Спинальная мышечная атрофия

Спинальная мышечная атрофия

Клинические рекомендации

Первые федеральные клинические рекомендации для детей1 по диагностике и лечению спинальных мышечных атрофий были утверждены на заседании профильной комиссии в рамках XII Российского конгресса «Инновационные технологии в педиатрии и детской хирургии» в октябре 2013 года. Они были основаны на результатах различных зарубежных исследований и содержали информацию о частоте встречаемости СМА, этиологии и патогенезе заболевания, его классификации, методах диагностики и терапии.

На данный момент в рубрикаторе Минздрава РФ размещены клинические рекомендации (КР) по проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q для возрастной категории «дети». Новая версия КР появилась в рубрикаторе
20 февраля 2023 года, но сейчас ее применение отложено — действующей считается предыдущая редакция
от 2020 года.

Главный вопрос, возникающий у людей с диагнозом СМА или их родителей:

«Лечится ли это заболевание?» Увы, но полностью вылечить пациента с таким диагнозом невозможно. Во всяком случае, на данном этапе развития медицины. Тем не менее, уже сейчас в клинических рекомендациях больше десятка страниц отводится разделу «Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения».

Значит, какое-то лечение существует? И как же лечить пациентов с СМА? В РФ уже зарегистрировано
3 препарата патогенетической терапии СМА, получать которые пациентам помогает фонд «Круг добра». Подробный механизм действия и особенности применения препаратов описаны в КР с акцентом на том, что для достижения лучшего эффекта рекомендуется начинать терапию в самый короткий срок после постановки диагноза2.

01

Помимо методов лечения клинические рекомендации описывают возможности реабилитации пациентов со СМА, так как в настоящее время доказано, что регулярная физическая терапия и реабилитация способны повысить продолжительность и качество жизни пациентов3.

02

Методы реабилитации при СМА делятся на нетехнические (лечебная физкультура, массаж, растяжение мышц
и другие) и технические (использование ортезов, корсетов для туловища и конечностей), а также другие методы (наложение циркулярных гипсовых повязок, роботизированная механотерапия, применение тренажеров, гидрореабилитация и физиотерапия).