Ювенильный идиопатический артрит

Ювенильный идиопатический артрит

К ювенильному идиопатическому артриту (ЮИА) относят целую группу заболеваний, которые характеризуются, в первую очередь, воспалительным поражением суставов. Последние сопровождаются болью, припухлостью и ограниченностью движений.

Термин «ювенильный» указывает на то, что проявления ЮИА возникают у детей в возрасте до 16 лет. А «идиопатический» означает, что причина болезни все ещё неизвестна.

Заболевание или отдельные его формы могут встречаться под разными названиями: юношеский артрит, ювенильный артрит, ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА), ювенильный хронический артрит (ЮХА), болезнь Стилла у детей — и некоторыми другими.

Эпидемиология ювенильного ревматоидного артрита

Около 3 миллионов детей и молодых взрослых в мире страдают ЮИА. По всему миру распространённость заболевания колеблется от 0,05 до 0,6% и составляет, в среднем, 6 случаев на 10 тысяч детей. В Азии ювенильные артриты встречаются реже, чем в США, Канаде и Европе. В России в возрасте до 18 лет распространённость составляет 62,3 на 100 тысяч детей. 

Мальчики болеют в 2 раза реже, чем девочки. Среди всех подтипов заболевания преобладающим считается олигоартикулярный.

Причины возникновения

Единой теории, объясняющей происхождение ЮИА, пока не существует. За долгие годы, посвящённые изучению ювенильного артрита, исследователям удалось прийти к мнению, что заболевание возникает вследствие одновременного влияния факторов внешней среды и наследственности.

Напрямую ЮИА не наследуется, то есть не переходит от родителей к детям. Случаи заболевания нескольких детей в одной семье регистрируются редко. Однако уже найдены и изучены гены, которые обеспечивают предрасположенность к развитию артрита в детском возрасте.

Симптомы ювенильного артрита у детей

Все формы заболевания объединяет один критерий — стойкое воспаление суставов, одного или нескольких. При этом у разных типов есть и свои характерные проявления.

Тем не менее, выделяют следующие основные признаки при артрите:

при осмотре и пальпации в области сустава можно обнаружить припухлость, отёк или деформацию

кожа над поражённой областью может изменить цвет (для воспаления характерно покраснение) и быть более тёплой на ощупь, чем в здоровых областях

боль при движении и нагрузке или даже в покое

затруднение движений и скованность после покоя — например, утром после сна

Если внимательно понаблюдать за ребёнком, то при поражении суставов ног можно увидеть так называемую щадящую походку. Ребёнок из-за боли не может приседать, ходить по лестнице. Если поражены пальцы, затруднительными становятся обыденные манипуляции: завязывание шнурков, застегивание пуговиц, рисование.

Помимо суставов, воспалительный процесс может затрагивать другие органы. Возможно серьёзное снижение зрения из-за воспаления сосудистой оболочки глаз — увеита. Среди системных проявлений ЮИА, наблюдаемых при отдельных формах, можно перечислить повышение температуры тела, сыпь, увеличение печени, селезёнки и лимфатических узлов, воспаление серозных оболочек сердца и лёгких.

Факторы риска развития ЮИА

К развитию заболевания могут приводить:

Генетические нарушения — возможна семейная предрасположенность.
Факторы внешней среды.
Вирусные (вирус Эпштейна-Барра, краснухи, гепатита В, парвовирус В) или бактериальные инфекции (S. pyogenes, B. henselae, M. pneumoniae, стрептококковая инфекция).
Травмы, избыточное воздействие солнца, острые кишечные инфекции (например, сальмонеллёз и дизентерия).

Патогенез ювенильного идиопатического артрита

Механизм развития ЮИА сложен и многогранен. Если упростить и сократить его, можно сказать, что ведущую роль в патогенезе болезни играет активация иммунной системы. Клетки-защитники: лимфоциты и макрофаги — начинают продуцировать прововоспалительные вещества, цитокины, развивается хроническое воспаление.

В нормальной активности иммунной системы, защищающей нас от инфекций, происходит сбой. В результате этого организм принимает свои клетки — в нашем случае суставов — за чужеродные и атакует их. У разных подтипов механизмы активации иммунного ответа имеют свои особенности.

Влияние заболевания на суставы

Питание и защиту сустава обеспечивает мягкая синовиальная оболочка, пронизанная большим количеством сосудов. Воспаление приводит к тому, что эта оболочка отекает и начинает производить большое количество жидкости, из-за чего появляется боль в суставе и нарушается его подвижность. Если не предпринимать никаких мер, то дальнейшее развитие процесса может привести к разрушению хрящевой и костной ткани. Что, в свою очередь, повлечёт за собой сужение внутрисуставной щели и потерю подвижности сустава.

Для уменьшения боли дети начинают щадить поражённый сустав. В согнутом положении болевые ощущения менее выражены, поэтому ребёнок стремится его сохранить. К сожалению, это создаёт условие для развития контрактуры — состояния, когда становится невозможно полностью разгибать или сгибать конечность из-за слабости мышц и связок.

Заключение

Такое тяжёлое хроническое заболевание детей и подростков, как ЮИА, прогрессирует и приводит к постепенному разрушению суставов, что, в свою очередь, может привести к инвалидизации. Также у него бывают разнообразные внесуставные проявления, что в сумме негативно влияет на качество жизни на всем её протяжении.

В борьбу с заболеванием должны быть вовлечены не только сам ребёнок и его родители, но и в первую очередь команда грамотных врачей, способных своевременной поставить верный диагноз, назначить эффективную терапию и оказать адекватную поддержку всей семье пациента.

Справочные документы

[1]

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ РОССИЙСКОЙ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКОЙ АССОЦИАЦИИ И АССОЦИАЦИИ КОЛОПРОКТОЛОГОВ РОССИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЕЗНИ КРОНА Ивашкин В.Т., Шелыгин Ю.А., Халиф И.Л., Белоусова Е.А., Шифрин О.С., Абдулганиева Д.И., Абдулхаков Р.А., Алексеева О.П., Алексеенко С.А., Ачкасов С.И., Барановский А.Ю., Болихов К.В., Валуйских Е.Ю., Варданян А.В., Веселов А.В., Веселов В.В., Головенко А.О., Головенко О.В., Григорьев Е.Г., Губонина И.В., Жигалова Т.Н., Кашников В.Н., Кизова Е.А., Князев О.В., Костенко Н.В., Куляпин А.В., Морозова Н.А., Муравьев А.В., Низов А.А., Никитина Н.В., Николаева Н.Н., Никулина Н.В., Одинцова А.Х., Осипенко М.Ф., Павленко В.В., Парфенов А.И., Полуэктова Е.А., Потапов А.С., Румянцев В.Г., Светлова И.О., Ситкин С.И., Тимербулатов В.М., Ткачев А.В., Ткаченко Е.И., Фролов С.А., Хубезов Д.А., Чашкова Е.Ю., Шапина М.В., Щукина О.Б., Яковлев А.А.

[2]

Veauthier B, Hornecker JR. Crohn's Disease: Diagnosis and Management. Am Fam Physician. 2018 Dec 1;98(11):661-669. PMID: 30485038.

[3]

Turpin W, Goethel A, Bedrani L, Croitoru Mdcm K. Determinants of IBD Heritability: Genes, Bugs, and More. Inflamm Bowel Dis. 2018 May 18;24(6):1133-1148. doi: 10.1093/ibd/izy085. PMID: 29701818; PMCID: PMC6093195.

[4]

Ramos GP, Papadakis KA. Mechanisms of Disease: Inflammatory Bowel Diseases. Mayo Clin Proc. 2019;94(1):155-165. doi:10.1016/j.mayocp.2018.09.013)

[5]

Targan SR, Hanauer SB, van Deventer SJ, Mayer L, Present DH, Braakman T, DeWoody KL, Schaible TF, Rutgeerts PJ. A short-term study of chimeric monoclonal antibody cA2 to tumor necrosis factor alpha for Crohn's disease. Crohn's Disease cA2 Study Group. N Engl J Med. 1997 Oct 9;337(15):1029-35. doi: 10.1056/NEJM199710093371502. PMID: 9321530.)